Mengenal Stiff-person Syndrome, Penyakit yang Dialami Celine Dion

LAINNYA

May 29 2023, 00.39

Musisi Celine Dion memutuskan untuk membatalkan konser di sejumlah negara dengan alasan kesehatan. Dalam beberapa tahun terakhir, musisi pelantun lagu My Heart Will Go On itu tengah menjalani perawatan terkait penuakit autoimun Stiff-person Syndrome atau sindrom orang kaku.

"Sayangnya kejang-kejang ini memengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari saya, terkadang menyebabkan kesulitan saat saya berjalan dan tidak memungkinkan saya untuk menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya,” ujar Celine, dilansir dari laman CNN.

Menurut Columbia University's Irving Medical Center, Stiff-person syndrome (SPS) mempengaruhi sekitar 5.000 orang di AS. Gejala sindrom ini meliputi otot-otot yang kaku pada tubuh, lengan dan kaki, serta kepekaan terhadap sentuhan, suara bising, dan tekanan emosional, yang dapat memicu kejang otot pada orang yang terdiagnosis.

Para ilmuwan belum menentukan penyebab spesifik SPS. Namun, para peneliti percaya bahwa ini bisa jadi merupakan hasil dari reaksi autoimun di mana sistem kekebalan tubuh menyerang protein di dalam tubuh yang disebut asam glutamat dekarboksilase, yang menghasilkan asam yang mengatur neuron motoric.

Hingga kini belum ada obat untuk SPS, meskipun pengobatannya sering kali mencakup obat penenang, steroid dan pelemas otot, ditambah dengan imunoterapi dan terapi fisik.

Sindrom orang kaku sangat jarang terjadi. Sekitar 1 dari setiap 1 juta orang mengidap sindrom ini, dan sebagian besar ahli saraf umum hanya akan melihat satu atau dua kasus selama hidup mereka

Kasus pertama sindrom orang kaku dilaporkan pada tahun 1950-an. Sejak saat itu, penyakit ini ditemukan menyerang dua kali lebih banyak perempuan dibandingkan laki-laki. Kondisi ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi gejalanya paling sering dimulai pada usia 30-an atau 40-an.

Apa yang menyebabkan sindrom orang kaku?

Menurut National Institute of Neurological Disorders and Stroke, Sindrom orang kaku dianggap memiliki ciri-ciri penyakit autoimun. Sindrom ini sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lain seperti diabetes tipe-I, tiroiditis, vitiligo, dan anemia pernisiosa.

Meskipun penyebab pastinya belum jelas, menurut institut tersebut, penelitian menunjukkan bahwa hal ini mungkin disebabkan oleh respons autoimun yang salah di otak dan sumsum tulang belakang.

Orang dengan Sindrom orang kaku memiliki kadar GAD yang tinggi, sebuah antibodi yang bekerja melawan enzim yang terlibat dalam sintesis neurotransmitter penting di otak. Diagnosis definitif dapat dilakukan dengan tes darah yang mengukur tingkat antibodi asam glutamat dekarboksilase (GAD)."

Karena kelangkaan penyakit ini dan ketidakjelasan gejalanya, orang akan sering mencari perawatan untuk nyeri kronis sebelum mereka mendapatkan perawatan neurologis. Kondisi ini dapat salah didiagnosis sebagai kecemasan, fibromyalgia, multiple sclerosis, penyakit Parkinson, penyakit psikosomatis atau bahkan fobia. Rata-rata, dibutuhkan waktu sekitar tujuh tahun bagi seseorang untuk menerima diagnosis sindrom orang kaku.

Bagaimana cara mengobati sindrom orang kaku?

Tidak ada obat yang diketahui untuk menyembuhkan sindrom orang kaku, tetapi obat-obatan dapat meringankan gejalanya. Obat imunoglobulin dapat membantu menurunkan sensitivitas terhadap pemicu cahaya atau suara, yang berpotensi membantu mencegah jatuh atau kejang.

Pereda nyeri, obat anti-kecemasan dan pelemas otot dapat menjadi bagian dari pengobatan untuk penyakit ini. Stiff Person Syndrome Center juga menggunakan suntikan toksin botulinum. Manfaat tambahan dapat diperoleh dari penggunaan akupunktur, terapi fisik, terapi panas dan air.

Jika tidak diobati, penyakit ini dapat menyebabkan gangguan yang parah dalam kehidupan sehari-hari. Bagi seorang musisi seperti Celine Dion, suara keras dan cahaya terang dapat menjadi pemicu kejang otot.

Penulis : Doddy Rosadi

Editor : Doddy Rosadi